COI HOS EN KO OCH EN KUNG Eller: hur man inte skall använda en stamtavla

Den dyraste kon från den mest berömda stammen av artonhundratalets korthornsboskap var resultatet av många generationers inavel. Hennes egen inavelskoefficient vågar jag inte ens tänka på, men hennes förfäder hölls på runt 40% redan innan investerarna i stamtavlor tog över och satsade på att höja den ännu mera. Ädelt blod var dyrt att köpa, men lönsamt att sälja vidare. Kon klubbades 1873 på en välbesökt auktion, där rika amerikaner och engelsmän slogs om att vinna budgivningen. När klubban till slut föll, utbröt samma sorts jubel som vid en fotbollsmatch idag. Köpesumman stannade på $40 600 dollar, drygt 80 genomsnittliga årsinkomster i USA på den tiden. Hon som klubbades hette Åttonde Hertiginnan av Geneva i sin upphaussade stambok och till priset bidrog säkert, att hon var högdräktig med någon av sina nära släktingar. Någon Nionde Hertiginna blev det aldrig. Två dagar senare födde kon en död kvigkalv och strax därefter dog hon själv, den sista av sin stam.*

På samma sätt slutade Karl den andre, med Guds nåde kung av Spanien och den siste av den kungliga spanska grenen av huset Habsburg. Hans inavelskoefficient har beräknats till 24% - inte för att han var följden av en far/dotterrelation eller ett helsyskongifte, utan därför att alla de sammanlagda släktskapskoeffcienterna ovanpå släktskapen mellan hans föräldrar ( farbror och brorsdotter) sammantagna ger det värdet. Habsburgarna var kanske mindre besatta av tanken på ädelt blod än av viljan att behålla sin släkts anspråk på land och rikedomar genom inbördes giften, men de drog på sig en annan sorts arv än makt. En sammanställning av dödligheten hos spädbarn och barn upp till tio års ålder visar att de spanska habsburgarnas kungliga avkomma dog oftare än vanliga byinvånares barn. Karl den andre lärde sig tala vid fyra års ålder och kunde gå först när han var åtta och blev aldrig särskilt bra på någondera. Vi får hoppas, att Gud visade nåd mot denna flerfaldigt handikappade stackars människa, för biologin gjorde det inte. Efter ett liv av fysisk och psykisk ohälsa dog han barnlös 39 år gammal, den siste av sin linje.

Både kungen och kon var resultatet av många generationers nära släktskapsavel. Habsburgarnas släktträd, följt i sexton generationer omfattande 3 000 individer, visar stegringen av inavelskoefficienten F i släktled efter släktled när man räknar samman alla de små bidragen från alla de avlägsna förfäderna. De blir i slutändan lika illa som de stora kliven i släktskap genom senare närsläktsgiften, eftersom de adderas: fler och fler identiska genversioner samlas. Stackars Karl II var så fysiskt annorlunda och så sjuk, att det spekuleras i om han hade den infernaliska oturen att i genlotteriet råka ut för inte en allvarlig genetisk sjukdom, utan två – var och en resultatet av dubbla kopior av en recessiv gen, som anrikats hos hans släkt genom deras äktenskapsvanor.

The Role of Inbreeding in the Extinction of a European Royal Dynasty

• Gonzalo Alvarez ,
• Francisco C. Ceballos,
• Celsa Quinteiro
  

Abstract

The kings of the Spanish Habsburg dynasty (1516–1700) frequently married close relatives in such a way that uncle-niece, first cousins and other consanguineous unions were prevalent in that dynasty. In the historical literature, it has been suggested that inbreeding was a major cause responsible for the extinction of the dynasty when the king Charles II, physically and mentally disabled, died in 1700 and no children were born from his two marriages, but this hypothesis has not been examined from a genetic perspective. In this article, this hypothesis is checked by computing the inbreeding coefficient (F) of the Spanish Habsburg kings from an extended pedigree up to 16 generations in depth and involving more than 3,000 individuals. The inbreeding coefficient of the Spanish Habsburg kings increased strongly along generations from 0.025 for king Philip I, the founder of the dynasty, to 0.254 for Charles II and several members of the dynasty had inbreeding coefficients higher than 0.20. In addition to inbreeding due to unions between close relatives, ancestral inbreeding from multiple remote ancestors makes a substantial contribution to the inbreeding coefficient of most kings. A statistically significant inbreeding depression for survival to 10 years is detected in the progenies of the Spanish Habsburg kings. The results indicate that inbreeding at the level of first cousin (F = 0.0625) exerted an adverse effect on survival of 17.8%±12.3. It is speculated that the simultaneous occurrence in Charles II (F = 0.254) of two different genetic disorders: combined pituitary hormone deficiency and distal renal tubular acidosis, determined by recessive alleles at two unlinked loci, could explain most of the complex clinical profile of this king, including his impotence/infertility which in last instance led to the extinction of the dynasty.

Om vi nu tänker på drivkraften bakom dessa två sorgliga berättelser – vilken var den? Selektion för stamtavlan i sig utan hänsyn till individerna.

Varken korna från Duchess-linjen eller barnen från huset Habsburg valdes för vad de var i sig själva. Korna valdes inte ut till avel för att de gav mycket mjölk, eller levde länge, eller fick många friska kalvar. (Det gjorde de inte.) De valdes på sin stamtavla. Den stamtavlan betydde social status, som i sin tur betydde pengar.

Habsburgarna valde inte heller äktenskapspartner på grund av gott huvud eller god hälsa eller stor skicklighet som fältherre eller några andra personliga egenskaper. De valde varandra utifrån sin stamtavla, sin släktskap, för den släktskapen betydde makt.

Ingendera är en inneboende egenskap hos stamtavlans individer.

Bodil Carlsson

*Efter Perry, Bred for Perfection, s 26.