SPEGELBILDEN del 1) : den högra sidan av saken

En grupp hundar importeras från Europa till Nordamerika och tar med sig DCM. Femtio år senare importeras en annan grupp hundar från Nordamerika till Europa och tar med sig ARVC. Samma mönster, samma sorts skeenden, olika konsekvenser.

Det finns två  varianter av DCM. En av dem förekommmer hos hundar av ett antal raser. Den andra, den där fibrer och fettceller ersätter döende hjärtmuskelceller, känner man till från två raser, doberman och boxer. Forskningsintresset beror på (och finansieras) delvis därför att den finns hos en annan art också – vår egen.

Hos doberman angrips vänster hjärthalva och hos boxer framförallt den högra: ARVC står för Arrythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy, arytmiskapande högerkammarhjärtmuskelsjukdom. Båda  nedärvs som ett dominant anlag. Båda finns med från födseln, men börjar oftast visa sig upp i medelåldern och blir vanligare ju äldre hunden blir, även om unga hundar också kan råka illa ut. Doberman riskerar både dödlig hjärtarytmi och vänsterkammarsvikt. För boxern är risken för hjärtrytmrubbning - som kan komma som plötsliga svimningsattacker eller som plötslig död - större än risken för kammarsvikt, men boxer med den högersidiga sjukdomen överlever trots det både längre och bättre än dobbarna med den vänstersidiga och nedärvningen tycks inte slå igenom lika kraftfullt hos boxer. Ett tips: får ni  välja vilken hjärthalva ni vill ha angripen av en sjukdom, ta den högra! Om en hjärtkammare stannar i språnget, så gör ni det också. Kortvarigt, om hjärtat startar om igen; för gott, om det inte gör det. Men ren högersidig hjärtsvikt, med vätska i buken, är trots allt lättare att uthärda och lättare att behandla än vätska i lungorna. I det här lotteriet om förluster drog boxern vinnarlotten.

Biologinördar kan grubbla länge över hur en sjukdomsprocess kan gå loss på muskelcellerna i bara den ena halvan av hjärtat och jag erkänner – jag har letat efter en tänkbar förklaring, men hittar ingenting bland alla rapporter om den mänskliga motsvarigheten till ARCV och dess alla tänkbara orsakande gener. Däremot behöver man inte grubbla över hur alltsammans startade för just boxer. En stackars boxer i USA åkte på en mutation – eller mera sannolikt först en och sedan åtminstone en till, som det ser ut nu. Den ena mutationen, den som först identifierades och länge misstänktes vara den enda boven i dramat, ger en felaktig version av en proteinmolekyl. Det låter väl inte så farligt?

Men det kan det vara. När det där lilla proteinet ingår i en apparat, som fäster celler vid varandra. Länkar ihop dem, håller dem på plats. Tänk er en tryckknapp! Hjärtats muskelceller, som i varje hjärtslag tänjs ut, dras ihop, tänjs ut, dras ihop, tänjs ut - de, om några, behöver stadiga tryckknappar som håller dem sammankopplade och på rätt ställe. Med tiden upptäcktes sjukdomen ARVC hos den där amerikanska boxerns amerikanska avkommor. Den beskrevs veterinärmedicinskt redan 1983. Tjugofem år senare hade ny teknik gjort det möjligt att hitta en gen, som många drabbade boxer hade i muterad form. Det var STRN, genen för striatin, tryckknappsproteinet. Och ett efterlängtat test klev därmed in på scenen till boxeruppfödarnas lättade jubel.

Men vad hände dessemellan? Mellan 1980-talet och 2010?

Det som hände var att sjukdomen spreds. Den blev allt vanligare i USA – en amerikansk veterinär uppger att ARVC hos boxer nu kan ligga på runt 25%. Fundera lite på vilken sorts tradition inom aveln som gör att ett skadligt anlag – ja, även ett som inte visar sig förrän i medelåldern - kan spridas till upp emot en fjärdedel av alla hundar!

Tigandets tradition, säger jag. Plus, förstås,  den gamla vanliga släktskapsaveln. Från USA kom ARVC hursomhelst till England. På nittiotalet importerade engelska boxerentusiaster amerikanska hundar med härstamning direkt från den grupp som hade studerats och beskrivits 1983.

Bodil Carlsson