Detta
är det andra av de två inläggen från 2018 om dobermann som
exempel på ett klassiskt renrasavelsproblem. Är våra hundraser
levande historia?
Ja –
men kanske inte på det sätt vi helst vill tro. Fortsätter vi som
vi har gjort, kan flera raser idag snart vara döende historia.
Avel
på stängda popluationer ( d v s slutna stamböcker) medger inte
inte fritt val. För oavsett vad renrasavelns traditionsgrundare
trodde och vad deras efterföljare än idag verkar tro, medan de
berättar för oss att avel är en fri konstform, det är som att
skulptera fram hunden, att välja fram den perfekta hunden, just så som man vill se
den - den standardiserade hunden, den oföränderliga bilden -
SÅ
KAN MAN INTE VÄLJA BIOLOGI.
Man
kan däremot bryta så rejält mot dess grundprinciper att man hundra
år senare står med notan i näven och låter de framskulpterade
konstverken betala den.
MEN
MAN KAN MANÖVRERA SANNOLIKHETER.
Det
har renrasaveln verkligen gjort. Men den har manövrerat åt fel
håll. Varje levande individ av varje art har en viss sannolikhet för
tråkigheter. Något går fel i den komplicerade och långa process
som handlar om varje detalj i kroppens byggnad och om att ovanpå det
få detaljerna att passa ihop med varandra. Några gener i varje
individ bär alltid på överraskningar. Så även i en population av
slumpmässigt utavlade indivder, hundar eller människor, kommer
några att födas med ett HD-fel, eller en felanlagd näthinna, eller
ett medfött hjärtfel eller en kombination av gener som ser till att
man i vuxen ålder utvecklar en dödlig hjärtsjukdom. Det är
ingenting märkligt med den saken. Det märkliga är att det så ofta
blir rätt.
Sannolikheten
för varje fel går att beräkna. Någon kvarts procent av alla
hundar råkar få dubbelt upp av den recessiva gen, som åstadkommer
förhöjd urinsyra i blodet och stenbildning i urinvägarna. Några
procent får alla de gener, som tillsammans, när de sammanträffar i
en individ, ger autoimmun sjukdom eller hjärtfel eller HD. Flera
procent ändå får benägenheten av utveckla livmoderinflammation,
eller sköldkörtelfel, under sin livstid. Ingen levande varelse
kommer undan risken för genetiska fel.
Men
renrasavelns sätt att avla ökar drastiskt sannolikheten för felen
. Inom den ena rasen efter den andra hittar vi anhopningar av ett
eller några genetiska fel: vi brukar kalla dem ”rasbundna
sjukdomar” - som om en sjukdom kan vara speciellt förtjust i en
ras. Genetiska defekter har inga preferenser. De som har
preferenserna är vi. Det finns ingenting ”rasbundet” med
sjuttiotalspudelns sannolikhet för autoimmuna sjukdomar, med dalmatinerns sannolikhet för urinsten eller med
dobermanns sannolikhet för hjärtfel. Det var vår besatthet av
typifiering in i minsta detalj som sköt sannolikheten åt fel håll.
Framgångsrik
renrasavel handlar om att få sannolikheten för en viss sjukdom
eller defekt så nära den utavlade populationens som möjligt.
Framgångsrik
renrasavel handlar om att kunna skilja mellan defekter, som är
förenliga med ett aktivt och någorlunda långt liv, och defekter
som inte är det.
För varje ny
generation av fortsatt avel på slutna stamböcker ökar risken för
genetisk sjukdom. Förr eller senare kommer man till en punkt, där
utkorsning är nödvändig. Framgångsrik renrasavel handlar om att
våga se när man har kommit dit .
DEN VÄNSTRA SIDAN AV SAKEN: om rasklubbar och gentester
Hur
kom DCM till USA?
Saxat
från Svenska Dobermanklubbens hemsida. Man berättar om en studie
gjord 2007 av en amerikansk genetiker, Meurs :
I
studien undersökte de nära besläktade hundar som i rakt
nedstigande led var släkt med en av sju mycket kända dobermannhanar
som
importerades
till USA år 1941. Dessa sju hanar producerade många champions och
därmed avelsdjur och redan år 1950 uppskattades hälften av USA’s
champions vara släkt med någon av dessa sju hanar.Tre av de sju
importerade hanarna rapporterades ha dött i hjärtsjukdom.
Efter
att ha kartlagt detta klassiska recept på hur man enklast slår sönder en
ras, fortsatte Meurs studera doberman. 2011 rapporterade hon om en
gen, PDK4, som i muterad form ger en störning i cellens
energiomsättning, vilket kan förklara hjärtmuskelcellernas död.
Det hette i ett antal år, att det var en dominant gen med
”ofullständig penetrans” - trots att den gav sjukdom hos alla
som hade den, var sjukdomen inte lika tidig eller lika allvarlig hos
alla. Det finns förstås sedan flera år ett test för den genen,
numera ofta kallad DCM1. 2016 rapporterar Meurs att hon funnit ännu
en gen. Den påverkar hjärtats förmåga att dra sig samman. Det
sägs nu, att vardera genen ensam kan ge DCM, men att risken är
större om båda generna finns hos samma hund. NCSU, universitetet i
North Carolina, där Katherine Meurs är anställd, erbjuder alltså
nu test för båda. Generna heter i deras annonser numera NCSU DCM1
och NCSU DCM2. Lyssnar man på en inspelad föreläsning, får man
lära sig det här:
Idag
anser Meurs och hennes team, att av doberman med enbart DCM1 blir 37%
sjuka. Resten blir inte sjuka. Av dobbar med bara DCM2 blir 50%
sjuka. Resten blir inte det. Av dobbar med båda generna, blir 60%
sjuka... Så kan det finnas ytterligare en gen med? En DCM3-gen?
Eller flera? Det vet man inte. Rådet blir att oavsett hur
testerna faller ut, så skall uppfödare fortsätta följa sina
avelsdjur med årliga ultraljud och 24-timmars-EKG. Att det
finns mer än en enda faktor med i spelet, när det pratas
”ofullständig penetrans”, d v s att ibland slår genen igenom
och ibland inte – det är väl klart. Men vilka är de andra
faktorerna? Och hur många? Hos människa finns 24 olika gener
inblandade i den sjukdomsbild som heter DCM även hos oss. Och,
frågar sig en amatör – om det kan finnas ett antal ytterligare,
idag okända gener med i spelet, varför skall vi gentesta för de
två som vi känner till? Bara för att vi känner till dem?
Dobermanägarnas
problem är inte en, eller två eller flera, gener. Deras problem är
att deras ras har en genomsnittlig DNA-skattad inavelskoefficient
på 43% och ännu mindre variation i sina immunförsvarsgener. DCM är
hösten som kommer för en ras, därför att renrasavelns uppfödartradition haft ett långt
sommarlov från biologins verklighet.
Om
min storvinnande hund börjar gå i avel när han är två och
fortfarande symptomfri, om han är eftersökt av alla lättimponerade
tikägare, om hans söner gör samma race med samma tidiga avelsdebut
och lämnar många kullar – vad har jag och tikägarna lämnat
efter oss, när hanen sju år gammal dör i DCM med en femtedel av
rasens valpar efter sig och ytterligare tio - tjugo procent är hans
barnbarn? Några generationer till och hans dominanta anlagskombination finns hos
många. Några generationer till och ni kan inte komma undan min hane
och hans gener, för de finns hos minst hälften av kontinentens
hundar och dessutom, efter lite vinnarexporter, lika ofta på
grannkontinenten. Då är det lite sent att börja gentesta. Testerna
kommer att bekräfta det vi redan vet: att vi har ett jätteproblem.
Men de talar inte om hur vi skall åtgärda det.
Enligt
Carol Beuchat visar statistiken en stadig ökning av DCM hos
amerikanska doberman från 90-talet och framåt. Om ökningen
fortsätter i samma takt uppskattar hon att alla amerikanska
doberman har DCM omkring 2040. Niels Pedersen säger försiktigt, att
han tror att anlag kan vara i stort sett fixerade redan nu: det finns
”ett desperat behov” av hundar med genetisk variation. Han
föreslår att dobermanuppfödarna letar genetiska öar i delar av
världen, dit inflödet av tyska och amerikanska hundar inte har
nått. Till exempel kan det kanske finnas några genetiska
fornlämningar från det slutna Östblockets dagar. ”Desperat” är
väl ett bra ord för den förhoppningen. Vad säger
dobermanklubbarna?
Den
brittiska och KC säger ingenting, såvitt jag kan se. För
avelsdjuren rekommenderas HD-röntgen plus en gentest för
koagulationsrubbningen von Willebrands sjukdom, som doberman råkar
ha i den lindrigaste formen, den som brukar vara gott och väl
överlevbar. AKC :s ”rasinformation” ligger på TV-reklamens
nivå. Man får leta och klicka, innan man hittar något om DCM.
Doberman ligger på femtonde plats i listan över mest populära
raser i USA och rasklubben kanske satsar på att hålla den där.
Vad
gjorde den tyska dobermanklubben? Den startade en undersökning av
förekomsten av DCM enligt studien från 2010. Men undersökningen
avbröts, eftersom man hittade så få hundar med sjukdomen. Hur är
det möjligt? Enkelt - man screenade hundar, som ännu inte hade
börjat gå i avel. Alltså den
åldersgrupp där symptomen
är minst vanliga. Man tittade på hundar under tre år!
Jag vet inte, vem som satt i styrelsen när det beslutet togs, men
med tanke på vad som redan då var känt om DCM och ålder är det
lätt att gissa vilka som var frånvarande. Hjärtspecialisterna,
genetikerna och valpköparna.
Vad
gör den svenska dobermanklubben?
Den
lägger korten på bordet. Klubbens hemsida ger en bra DCM-översikt
för valpköpare och uppfödare och man lägger till SLU-studier om
undersökningsmetoder. Den metod som rekommenderas för avelsdjur är
årliga undersökningar på samma sätt som i studien ovan, med
24-timmarsEKG och ultraljud, och att avelsdebuten bör läggas så
sent som möjligt. Det blir omständligt och dyrt –
undersökningarna är långtifrån gratis – och givetvis besvärligt
med tikarna, vars avelsdebut ju inte kan skjutas upp hur länge som
helst, men så vill man ha det. För hundar som undersökts av
godkända hjärtspecialister publicerar klubben namn, reggnummer och
undersökningsdatum med resultat. Man publicerar obduktionsresultat:
dödsorsak DCM eller inte? Man vill att veterinärklinikerna skall
informeras om DCM hos doberman, så att de inte missar några fall.
Och så startar man tillsammans med SKK en fond för hundägare, som
vill screena sina levande hundar, eller obducera de döda, men som
inte riktigt har råd.
För
den rasklubben tar jag av mig hatten. Jag hoppas att de vill ta emot
den lilla slant, som jag har skickat till fonden. Av uppriktig
tacksamhet över att den svenska traditionen är annolunda än den
engelska och amerikanska. Av tacksamhet för att den håller sig till
sanningen och bryr sig om sina hundar och deras ägare. Om det är
möjligt att rädda en hotad ras, så är det här man börjar.
För
vad är alternativet?
En
ny Karl Dobermann med en ny tids kunskap. Organiserad, långsiktig
utkorsningsavel.
Bodil Carlsson